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| 끓는 물도 무색한 다이하드 단백질 |
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| 프리온의 발견까지 |
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| 2006년 11월 01일 |
| 글 | 편집부ㆍ | |
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1981년 연구원 팻 몰스는 밤늦도록 연구실에 불을 밝혀놓고 남편인 조지 몰스 박사가 찍어둔 전자현미경 사진을 들여다보고 있었다. 그 사진은 온몸을 긁어대는 병인 스크래피에 걸린 양의 뇌를 찍은 것이었다. 팻 몰스는 이상한 점을 발견했다.
“사진에서 모두 막대기처럼 길쭉한 섬유구조가 보이네. 이런 모양을 정상 뇌에서는 본 적이 없는데….”
팻 몰스는 당장 남편에게 이 사실을 알렸다.
“그럴 리가 없어. 당신이 잘못 본 걸 거요. 그런 섬유구조는 식물에만 있거든.”
남편이 자신의 말을 믿어주지 않자 그녀는 연구소장인 칼레톤 가주섹 박사에게 찾아갔다. 그는 팻 몰스의 관찰이 사실임을 확인하고 이 물질을 ‘스크래피 유래 섬유소’(SAF)라고 이름붙였다. 팻 몰스가 발견한 섬유구조 물질이 정말 스크래피를 일으키는 원인일까. |
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| 현미경으로 보이는 막대기 모양의 섬유구조. 현재 이 물질은 프리온 단백질이 변형된 형태라고 알려져 있다. |
스크래피는 18세기에 처음 발병했다. 당시 영국에서는 좋은 품종을 얻기 위해 우량종 양끼리 교배를 시켰다. 그랬더니 자라는 속도가 빠르고 털이 긴 양이 태어났다. 그러나 그 중 몇몇 양들이 몸을 자꾸 긁어대고 비틀거리며 이상하게 걷다가 결국 사망했다. 그 후 이 병은 스크래피라고 불렸다. 1930년경 한 수의학자는 스크래피에 걸린 양의 뇌조직을 이용해 백신을 개발하는 실험을 하다가 이 병이 전염된다는 사실을 발견했다.
1967년 티크바 알퍼라는 과학자는 스크래피를 일으키는 병원체가 DNA나 RNA와 같은 핵산 없이 증식한다고 주장했다. 그러나 당시 생물학계는 그의 제안을 받아들이지 않았다. 그 후 미국립보건원(FDA)의 가주섹 박사가 스크래피의 병원체는 매우 느리게 증식하는 슬로우 바이러스라고 지적해 1978년 노벨상을 받았다. 그러나 당혹스럽게도 스크래피 병원체는 1백℃가 넘는 물에서 오래 끓여도, 소독을 해도 끄떡없다. 일반적인 바이러스는 끓이거나 화학약품 또는 자외선으로 멸균하면 죽는데 말이다.
1982년 미 캘리포니아대 스탠리 프루시너 교수와 그의 연구원 데이비드 볼튼은 스크래피에 걸린 실험동물의 뇌조직에서 단백질 덩어리를 분리했다. 프루시너는 이 단백질을 프리온(Prion, Proteinaceous Infectious only)이라고 명명하고 스크래피를 일으키는 원인으로 지목했다. 그러나 다른 과학자들은 프루시너를 이단아로 취급했다. 복제와 증식에 반드시 필요한 핵산이 없는 단백질은 병원체가 될 수 없다고 생각했기 때문이다.
프루시너는 프리온의 아미노산 배열을 알아낸 다음 이 배열에 해당하는 DNA의 염기서열을 유추해냈다. 그리고 이와 같은 염기서열이 쥐의 2번 염색체와 사람의 20번 염색체에 있다는 사실을 발견했다. 무슨 이유인지는 모르지만 정상 동물의 체내에도 프리온이 존재하고 있는 것이다. 때문에 외부에서 들어오는 이물질에 대항하는 면역체계가 프리온을 공격하지 않는다. 정상 프리온과 스크래피를 일으키는 감염 프리온은 DNA의 염기서열도 동일했고, DNA의 정보를 전달하는 mRNA가 발현되는 정도에도 차이가 없었다. 그렇다면 도대체 정상 프리온과 감염 프리온은 어떤 차이가 있는 것일까.
프루시너는 정상 뇌조직에서 분리한 프리온에 단백질분해효소를 넣었다. 그랬더니 프리온이 모두 절단됐다. 그런데 감염된 뇌조직에서 분리한 프리온에 같은 처리를 했더니 완전히 절단되지 않았다. 또한 이 둘은 3차원 구조도 달랐다. 정상 프리온이 나선 모양인데 반해 감염 프리온은 병풍 모양이었다. 이런 차이 때문에 감염 프리온은 정상 프리온보다 쉽게 막대 모양의 섬유구조를 형성하거나 자신들끼리 뭉쳐 플라그라는 덩어리를 형성한다. 팻 몰스가 전자현미경으로 본 섬유구조도 프리온이었던 것이다.
프루시너는 감염 프리온이 정상 프리온마저 자신과 비슷한 모양으로 바꾼다는 가설을 세웠다. 아미노산 배열은 그대로지만 3차원 구조가 변형된 프리온은 높은 열이나 단백질분해효소에도 파괴되지 않는 천하무적 단백질이 돼 뇌세포를 파괴한다. 결국 프루시너는 이와 같은 프리온 이론을 인정받아 1997년 노벨 생리의학상을 수상했다.
<임소형의 '광우병 - 그 정체를 밝힌다' 기사 발췌 및 편집>
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